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Definizione
Il cheratocono è una malattia degenerativa non infiammatoria della cornea legata ad una debolezza della struttura corneale che progressivamente tende a sfiancarsi, estroflettersi ed assottigliarsi all’apice assumendo la forma di un cono; 
Le cause al momento sono sconosciute. L’insorgenza clinica, tendenzialmente bilaterale, avviene in età giovanile, nella seconda-terza decade di vita.

Il cheratocono ha un’incidenza stimata media di 1 caso ogni 2000 persone e può presentarsi con familiarità.

Diagnosi e sintomatologia
Lo sfiancamento o ectasia della cornea comporta purtroppo una serie di alterazioni ottiche alle immagini che vengono messe a fuoco sulla retina in maniera irregolare e confusa. I primi sintomi si manifestano prevalentemente durante l’adolescenza e consistono nella riduzione della vista dovuta all’astigmatismo irregolare, a seguire fotofobia ed abbagliamento dopo brevi esposizioni a fonti di luminose,frequente rossore oculare e cefalea.
La diagnosi di CHERATOCONO si ottiene in prima istanza mediante l’esame obiettivo completo dell’occhio che evidenzia l’astigmatismo irregolare ed asimmetrico . Necessaria per la diagnosi definitiva , differenziale e stadiativa è l’esecuzione della tomografia corneale.

La tomografia é un esame fondamentale,indolore e privo di effetti collaterali che consente la ricostruzione computerizzata della curvatura corneale anteriore e posteriore e dello spessore corneale che risulta ridotto nel cheratocono . La tomografia corneale , insieme allo spessore pachimetrico , permette una diagnosi differenziale con altre ectasie corneali, soprattutto la “degenerazione pellucida”, e permette una stadiazione del cheratocono, cioè una misura dell’evoluzione dello sfiancamento. Quest’ultimo aspetto è fondamentale per capire che tipo di terapia si possa applicare.

Terapia

OCCHIALI
La gestione del difetto visivo causato dall’irregolarità corneale del cheratocono è molto complicata e delicata. Di solito per cheratoconi ai primi stadi è possibile anche se spesso non si riesce ad ottenere una perfetta qualitaà visiva per le aberrazioni , cioè i disturbi della visione, legate all’astigmatismo irregolare corneale. La maggior parte delle volte sono occhiali con valori molto alti e per questo difficili da sopportare.
LENTI A CONTATTO
Le lenti a contatto, di solito semirigide, riescono a
garantire quasi sempre una qualita’ della vista buona se non eccellente.

Sono molto più complesse da gestire rispetto le lenti a contatto normali o morbide perché più spesse.
Vengono preparate in base alla tomografia corneale, quindi personalizzate e customizzate singole per ogni occhio.
Hanno purtroppo i rischi infiammatori ed infettivi aumentati rispetto le lenti a contatto morbide.

CROSS LINKING

Negli stadi iniziali, il trattamento del Kcono si avvale della correzione del visus tramite occhiali o lenti a contatto, che comunque non rallentano mai la progressione del cono. Le lenti a contatto consentono una migliore performance visiva rispetto all’occhiale, grazie al fatto che, essendo a contatto con la superficie corneale, riescono a regolarizzare meglio il profilo del Kcono.
Una valida opzione terapeutica per rallentare la progressione del Kcono è fornita, da qualche anno, dalla tecnica di Cross-Linking Corneale (CXL). La tecnica ha come scopo l’incremento della rigidità meccanica del tessuto corneale, indebolito dalla degenerazione corneale, mediante la generazione di nuovi legami chimici tra le molecole di collagene dello stroma corneale, secondo un processo chimico denominato foto-polimerizzazione. Il trattamento di CXL consiste nell’instillare gocce di riboflavina (vit. B2) sullo stroma corneale, dopo aver disepitelizzato un’area centrale della cornea, ogni 2-3 minuti circa per 15-20 minuti e quindi irradiare il tessuto corneale con un raggio di luce UltraVioletto (lunghezza d’onda: 370 nm, UV-A) per circa 30 minuti, continuando ad instillare una goccia di riboflavina ogni 2-3 minuti.
I risultati a diversi anni dall’introduzione nella pratica clinica del CXL hanno dimostrato l’efficacia e la sicurezza del trattamento. In alcuni casi è stato osservato un appiattimento dell’apice del kcono , con un contemporaneo miglioramento dell’acuità visiva con lenti a contatto di una o due linee di Snellen. L’indicazione chirurgica al Cross-linking è rivolta ai Kconi in evoluzione con una lieve riduzione del miglior visus naturale o corretto con lenti a contatto e con uno spessore corneale superiore a 400 microns. L’intervento viene eseguito in regime ambulatoriale in anestesia topica (con gocce di collirio anestetico); al termine della procedura viene posta sulla cornea una lente a contatto terapeutica che viene rimossa dopo 3-4 giorni dall’intervento, non appena l’epitelio è integro. La terapia medica post-operatoria è topica e si avvale dell’uso di colliri antibiotici ed anti-infiammatori. Durante i primi 2-3 giorni dopo l’intervento, si possono manifestare senso di corpo estraneo o bruciore oculare, dovuti al processo di riepitelizzazione corneale. Una volta che l’epitelio è guarito, il fastidio cessa ed il paziente può tornare a breve, sempre su indicazione del proprio oculista, ad indossare la propria correzione,sia essa occhiali o lente a contatto.

INTACS
Gli anelli intrastromali o Intacs sono dei sottili impianti che vengono inseriti nello stroma della cornea, cioè nella porzione intermedia del suo spessore . Sono costituiti da un materiale polimero plastico trasparente in uso ormai da oltre 15 anni. Vengono impiantati in un canale pre-inciso manualmente o meglio ancora tramite laser all’interno della cornea per cercare di ridistendere più possibile lo sfiancamento del tessuto causato dal cheratono. E’ un trattamento parachirurgico che viene di solito eseguito dopo cross-linking, con una evoluzione dello sfiancamento corneale ferma e nei pazienti in cui la qualità visiva non riesce più a migliorare con occhiali o lenti a contatto.

La procedura chirurgica impiega circa 15 minuti per occhio , è indolore grazie alla terapia anestetica topica che si applica poco prima dell’intervento e gli effetti si iniziano a manifestare progressivamente da qualche giorno fino a qualche mese dopo l’impianto. I giorni successivi può essere presente rossore ed irritazione in genere ben curati con i colliri antibiotici ed antinfiammatori.In base allo stadio del cheratocono precedente l’impianto degli Intacs sarà possibile togliere gli occhiali o mantenerli, iniziare ad indossare lenti a contatto morbide o nei casi più avanzati quelle semirigide. Non ci sono particolari controindicazioni all’impianto degli anelli intrastromali; è necessario che l’evoluzione sia bloccata, in maniera naturale o tramite crosslinking e che l’eta’ del paziente sia orientativamente superiore ai 22-23 anni.

TRAPIANTO DI CORNEA O CHERATOPLASTICA
Negli ultimi anni ,grazie al Crosslinking, si è riusciti fortunatamente nella maggioranza dei casi a bloccare l’evoluzione del cheratocono in stadi gestibili con le lenti o con gli anelli intrastromali Intacs. Quando però lo sfiancamento della cornea giunge ad una stadiazione evoluta, purtroppo né il cross-linking né gli anelli intrastromali, riescono a gestire la condizione di severa riduzione del visus e fotofobia secondaria.
In questi casi limitati è necessario un trapianto della cornea.
Esitono diversi tipi di trapianto corneale o cheratoplastica (vedi sezione cheratoplastiche)